回答下列與遺傳有關(guān)的問(wèn)題
Ⅰ．囊性纖維病是一種遺傳病，在美國(guó)每1000人中就有1人受此困擾，患者表現(xiàn)有支氣管被異常的黏液堵塞，于幼年時(shí)死于肺部感染．
（1）研究表明，在大約70%的患者中，由于編碼一個(gè)跨膜蛋白（CFTR蛋白，由1480個(gè)氨基酸組成）的基因堿基
 
，導(dǎo)致CFTR蛋白在第508位缺少苯丙氨酸，最終異常的CFTR蛋自由
 
個(gè)氨基酸組成，合成CFTR蛋白的場(chǎng)所是
 
的核糖體．
（2）異常的CFTR轉(zhuǎn)運(yùn)氯離子的功能異常，患者氣管堵塞的原因如右圖，A過(guò)程細(xì)胞滲透壓升高，導(dǎo)致細(xì)胞吸收
 
（物質(zhì)）增多．
考點(diǎn)：遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯,基因的自由組合規(guī)律的實(shí)質(zhì)及應(yīng)用
專(zhuān)題：
分析：分析題圖：圖示為囊性纖維病患者氣管堵塞的原因，DNA突變，導(dǎo)致CFTR蛋白的結(jié)構(gòu)和功能改變，使上皮細(xì)胞分泌的氯離子減少，導(dǎo)致細(xì)胞滲透壓升高，氣道黏液的黏性增加，最終引起粘膜纖毛清除受損，細(xì)菌定居繁殖，反復(fù)發(fā)生感染．
解答： 解：（1）正常的CFTR蛋白由1480個(gè)氨基酸組成，異常的CFTR蛋白在第508位缺少苯丙氨酸，由1479個(gè)氨基酸組成，可見(jiàn)，這是由于基因堿基缺失引起的．CFTR是一種跨膜蛋白，其合成場(chǎng)所是附著在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的核糖體．
（2）A過(guò)程中，細(xì)胞滲透壓升高會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞吸收水增多．
故答案為：
（1）缺失    1479    內(nèi)質(zhì)網(wǎng)  
（2）水
點(diǎn)評(píng)：本題結(jié)合囊性纖維病患者氣管堵塞的原因圖解，考查遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯，要求考生識(shí)記遺傳信息轉(zhuǎn)錄和翻譯的過(guò)程、場(chǎng)所、條件及產(chǎn)物等基礎(chǔ)知識(shí)；掌握內(nèi)環(huán)境的理化性質(zhì)，能結(jié)合題干信息答題．
練習(xí)冊(cè)系列答案
相關(guān)習(xí)題

科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

某物質(zhì)經(jīng)化學(xué)分析測(cè)定不含礦質(zhì)元素，則該物質(zhì)可能是（　　）
A、葉綠素B、甲狀腺激素
C、胰島素D、淀粉

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

需氧呼吸時(shí)吸入的氧最終在線粒體中直接用于（　�。�
A、分解葡萄糖
B、形成二氧化碳
C、促進(jìn)酶的催化作用
D、與還原氫結(jié)合生成水

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

在重慶，夏季天氣非常炎熱，室外氣溫可高達(dá)40℃．關(guān)于炎熱環(huán)境下人體體溫調(diào)節(jié)的敘述，不正確的是（　�。�
A、毛細(xì)血管舒張，汗腺分泌增加
B、調(diào)節(jié)過(guò)程中存在反饋調(diào)節(jié)機(jī)制
C、調(diào)節(jié)中樞位于大腦皮層
D、肌肉和肝臟等產(chǎn)熱減少

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

如圖為人體內(nèi)兩種重要化合物A與B的化學(xué)組成關(guān)系，請(qǐng)回答相關(guān)問(wèn)題：

（1）圖1中a的結(jié)構(gòu)通式為
 
，連接兩個(gè)a的化學(xué)鍵稱(chēng)作
 
，寫(xiě)作
 
（寫(xiě)結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)式）．
（2）A具有多種多種不同的結(jié)構(gòu)，從a分析是由于
 
，
 
，
 

（3）B代表
 
（填中文名稱(chēng)）．
（4）某分子A經(jīng)酶水解后得到若干片段，其中一個(gè)片段結(jié)構(gòu)如圖2：
該片段的名稱(chēng)是
 
．若將該片段水解，能產(chǎn)生
 
種氨基酸，其水解產(chǎn)物的分子質(zhì)量之和比該物質(zhì)的分子質(zhì)量多了
 
．

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

如圖是某化合物的結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)圖，請(qǐng)據(jù)圖回答：

（1）該化合物是由
 
個(gè)氨基酸，失去
 
個(gè)水分子而形成的，這種反應(yīng)稱(chēng)為
 
．
（2）④的名稱(chēng)是
 
；⑥的名稱(chēng)是
 
，圖中表示氨基的代號(hào)是
 
，圖中表示R基的數(shù)字是
 
；該化合物由
 
種氨基酸組成．
（3）該化合物最左端的肽鍵水解后生成的氨基酸的結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)式表示為
 
．

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

在一定時(shí)間內(nèi)，使某種動(dòng)物細(xì)胞吸收放射性同位素標(biāo)記的氨基酸，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)放射性同位素依次出現(xiàn)在圖中1、2、3、4、5、6、7部位．請(qǐng)據(jù)圖回答：
（1）圖中5是
 
，在細(xì)胞內(nèi)被形象地稱(chēng)為“深海中的潛艇”．
（2）用數(shù)字和箭頭表示7的合成和運(yùn)輸過(guò)程
 
．
（3）生物膜系統(tǒng)在分泌蛋白的合成與運(yùn)輸中，膜面積基本不變的細(xì)胞器是
 
，若3H標(biāo)記合成該物質(zhì)的氨基酸，則放射性最先出現(xiàn)在
 
（填標(biāo)號(hào)）．
（4）上述過(guò)程體現(xiàn)細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是具有
 
性．
（5）2的名稱(chēng)是
 
．

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

如圖中，甲圖為某生物卵巢中一些細(xì)胞圖象，乙圖表示卵巢中某種細(xì)胞分裂時(shí)，染色體數(shù)（有陰影）和核DNA分子數(shù)（無(wú)陰影）在不同分裂時(shí)期細(xì)胞中的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)．請(qǐng)回答問(wèn)題：

（1）甲圖中屬于有絲分裂的細(xì)胞圖象是
 
，乙圖中
 
（具有/不具有）與之相對(duì)應(yīng)的時(shí)期．
（2）乙圖最可能表示
 
分裂過(guò)程中染色體數(shù)和DNA分子數(shù)的相對(duì)含量變化．如果該種細(xì)胞分裂按照A、B、C、D的時(shí)間順序依次進(jìn)行，甲圖中與乙圖C時(shí)期對(duì)應(yīng)的圖象是
 
，該圖所表示的細(xì)胞名稱(chēng)為
 
．

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

糖類(lèi)是生物體生命活動(dòng)的主要能源物質(zhì)，蛋白質(zhì)是一切生命活動(dòng)的體現(xiàn)者．圖一為糖類(lèi)的概念圖，圖二是某種需要能量的蛋白質(zhì)降解過(guò)程，科學(xué)家發(fā)現(xiàn)：一種被稱(chēng)為泛素的多肽在該過(guò)程中起重要作用．泛素激活酶E1將泛素分子激活，然后由E1將泛素交給泛素結(jié)合酶E2，最后在泛素連接酶E3的指引下將泛素轉(zhuǎn)移到靶蛋白上．這一過(guò)程不斷重復(fù)，靶蛋白就被綁上一批泛素分子．被泛素標(biāo)記的靶蛋白很快就送往細(xì)胞內(nèi)一種被稱(chēng)為蛋白酶體的結(jié)構(gòu)中進(jìn)行降解．整個(gè)過(guò)程如圖二所示．請(qǐng)分析回答：

（1）如果某種單糖A為果糖，則它與葡萄糖縮合失去1分子水后形成的物質(zhì)①是
 
．如果某種單糖A經(jīng)縮合反應(yīng)形成物質(zhì)③作為動(dòng)物細(xì)胞中儲(chǔ)存能量的物質(zhì)，則物質(zhì)③是
 
；如果縮合反應(yīng)形成的物質(zhì)③作為植物細(xì)胞壁的組成成分，則物質(zhì)③是
 
．
（2）如果某種單糖A與磷酸和堿基結(jié)合形成物質(zhì)②，其中堿基是尿嘧啶，則形成的物質(zhì)②是
 
；如果某種單糖A與磷酸和堿基結(jié)合形成物質(zhì)④，其中的堿基是胸腺嘧啶，則某種單糖A是
 
．
（3）蛋白質(zhì)在生物體內(nèi)具有多種重要功能，根據(jù)圖二材料可推測(cè)出蛋白質(zhì)的一項(xiàng)具體功能是
 
．泛素調(diào)節(jié)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程中所需能量主要來(lái)自
 
物質(zhì)．
（4）細(xì)胞內(nèi)E1、E2、E3在蛋白質(zhì)降解過(guò)程中所起的作用不同，從分子水平上分析，其原因是
 
．

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