【題目】人體中糖原的分解過(guò)程如圖1所示。研究發(fā)現(xiàn)，“Ⅰ型糖原貯積癥”是由于控制糖原代謝過(guò)程中有關(guān)酶的基因發(fā)生了突變，引起患者體內(nèi)葡萄糖-6-磷酸大量積累，導(dǎo)致糖原大量沉積。

（1）據(jù)題意可推測(cè)，“Ⅰ型糖原貯積癥”患者的發(fā)病原因是體內(nèi)控制圖1中______（酶）的基因發(fā)生了突變。

圖2表示正常人和患者體內(nèi)該酶的結(jié)構(gòu)示意圖。

（2）據(jù)圖2分析基因突變導(dǎo)致該酶活性改變的分子機(jī)理。______。

【答案】酶3 基因中堿基序列的改變導(dǎo)致基因所控制的蛋白質(zhì)（酶）的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而改變酶的活性

【解析】

由圖可知，糖原在酶1、酶2、酶3的共同作用下，轉(zhuǎn)化為葡萄糖。Ⅰ型糖原貯積癥基因突變導(dǎo)致葡萄糖-6-磷酸大量積累，很可能是酶3不能合成。

（1）分析題意可知，“Ⅰ型糖原貯積癥患者的體內(nèi)葡萄糖-6-磷酸大量積累”，葡萄糖-6-磷酸大量積累是由于缺乏酶3，導(dǎo)致葡萄糖-6-磷酸不能生成葡萄糖。酶的合成受基因控制，酶3不能合成，是因?yàn)榭刂泼?/span>3的基因發(fā)生了突變。

（2）據(jù)圖2分析基因突變導(dǎo)致該酶活性改變的分子機(jī)理為：控制酶3的基因中堿基序列改變，使基因所控制的蛋白質(zhì)（酶）的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而改變酶的活性。

練習(xí)冊(cè)系列答案
相關(guān)習(xí)題

科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

【題目】下列與物質(zhì)跨膜運(yùn)輸有關(guān)的敘述，正確的是（ ）

A.甘油和二氧化碳進(jìn)出細(xì)胞的跨膜運(yùn)輸方式不同

B.溫度對(duì)水自由擴(kuò)散通過(guò)生物膜的速率沒(méi)有影響

C.葡萄糖順濃度梯度進(jìn)行跨膜運(yùn)輸需要載體協(xié)助

D.離子被動(dòng)運(yùn)輸進(jìn)出細(xì)胞都要消耗細(xì)胞中的ATP

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

【題目】如圖表示人體內(nèi)的細(xì)胞與外界環(huán)境進(jìn)行物質(zhì)交換的過(guò)程，下列敘述錯(cuò)誤的是

A. 長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致①滲透壓減小，②増多

B. 從外界環(huán)境攝入的K進(jìn)入細(xì)胞的途徑為：外界環(huán)境→消化系統(tǒng)→A→①→②→組織細(xì)胞

C. 若①中無(wú)機(jī)鹽濃度升高，下丘腦分泌的抗利尿激素將增多

D. 毛細(xì)血管壁細(xì)胞生活的環(huán)境是①

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

【題目】下圖表示細(xì)胞通過(guò)“自噬作用”及時(shí)清除受損線(xiàn)粒體及其釋放的信號(hào)蛋白的過(guò)程。下列選項(xiàng)錯(cuò)誤的是

A. 溶酶體執(zhí)行功能時(shí)伴隨著膜組分的更新

B. 溶酶體是動(dòng)物、真菌和某些植物細(xì)胞消化細(xì)胞內(nèi)碎渣的重要場(chǎng)所

C. 溶酶體中有多種水解酶，這些酶原來(lái)在高爾基體中合成

D. 溶酶體膜上的蛋白質(zhì)可能通過(guò)修飾從而不被其中的水解酶水解

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

【題目】泡菜與酸奶均采用乳酸菌進(jìn)行發(fā)酵�，F(xiàn)有研究人員打算從泡菜中獲取可用于酸奶發(fā)酵的乳酸菌菌種，其操作如下：

（1）使用_________________法將少量泡菜汁接種于培養(yǎng)基上，經(jīng)厭氧培養(yǎng)后得到圖示結(jié)果。

（2）將上述培養(yǎng)基中各菌落轉(zhuǎn)移至MRS-碳酸鈣固體培養(yǎng)基（配置方法為將MRS培養(yǎng)基冷卻至45～50℃時(shí)，加入已滅菌的碳酸鈣，充分混勻，倒平板）中，厭氧培養(yǎng)48小時(shí)后，發(fā)現(xiàn)有部分菌落的周?chē)霈F(xiàn)透明圈，其原因是________________________________________。

（3）將上述培養(yǎng)基中具有透明圈的菌落，轉(zhuǎn)入MRS液體培養(yǎng)基中發(fā)酵48小時(shí)后，進(jìn)行紙層析后顯色處理，得到下圖實(shí)驗(yàn)結(jié)果（A為1．5％乳酸標(biāo)樣，其余為不同菌種發(fā)酵液），則下列菌種屬于乳酸菌的是________________________。

（4）在鮮奶中加入上述菌種進(jìn)行發(fā)酵后會(huì)出現(xiàn)固形物凝聚成團(tuán)的現(xiàn)象，推測(cè)出現(xiàn)該現(xiàn)象的原因是____________________________________________。

（5）因?yàn)榫N相同，部分研究人員猜測(cè)制作酸奶的過(guò)程中可能會(huì)產(chǎn)生亞硝酸鹽，進(jìn)而測(cè)出酸奶中的亞硝酸鹽含量為1mg／kg。于是他們認(rèn)為制作酸奶的過(guò)程中會(huì)產(chǎn)生亞硝酸鹽，但是另一些研究人員認(rèn)為這個(gè)結(jié)論不可靠，其理由是_____________________________。請(qǐng)給出改進(jìn)實(shí)驗(yàn)的思路，以進(jìn)一步確定此結(jié)論的可靠性：

方案改進(jìn)：______________________________________________________。

預(yù)期結(jié)果和結(jié)論：若___________________________________________，則說(shuō)明酸奶發(fā)酵過(guò)程中會(huì)產(chǎn)生亞硝酸鹽。

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

【題目】如圖，曲線(xiàn)b表示最適溫度、最適pH條件下，反應(yīng)物濃度與酶促反應(yīng)速率的關(guān)系。分析正確的是(　　)

A. 升高溫度后，圖示反應(yīng)速率可用曲線(xiàn)c表示

B. 酶量減少后，圖示反應(yīng)速率可用曲線(xiàn)a表示

C. 酶量是限制曲線(xiàn)AB段反應(yīng)速率的主要因素

D. 減小pH，重復(fù)該實(shí)驗(yàn)，A、B點(diǎn)位置都不變

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

【題目】如圖表示適宜溫度和適宜土壤環(huán)境下某植物光合作用強(qiáng)度與光照強(qiáng)度的關(guān)系。下列相關(guān)說(shuō)法，正確的是（ ）

A.ab段植物的光合作用強(qiáng)度大于呼吸作用強(qiáng)度

B.影響cd段光合作用強(qiáng)度的限制因素一定是CO2濃度

C.若其他條件適宜，當(dāng)植物缺Mg時(shí)，b點(diǎn)將右移

D.若白天光照強(qiáng)度大于b，則經(jīng)過(guò)一晝夜干物質(zhì)的量將增加

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

【題目】支原體感染引起的傳染性尿道炎較難治愈。圖是支原體細(xì)胞結(jié)構(gòu)示意圖，相關(guān)敘述正確的是

A. 支原體具有核膜包被的細(xì)胞核

B. 細(xì)胞膜和核糖體構(gòu)成支原體的生物膜系統(tǒng)

C. 在mRNA合成的同時(shí)就會(huì)有多個(gè)核糖體結(jié)合到mRNA上

D. 支原體的DNA分子的兩條鏈各含有一個(gè)游離的磷酸基團(tuán)

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科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

【題目】下圖甲為全光照和不同程度遮光處理對(duì)擬南芥植株光合作用的影響結(jié)果。圖乙、圖丙分別為用紙層析分離擬南芥光合色素的結(jié)果和擬南芥不同光合色素的吸收光譜。請(qǐng)據(jù)圖回答：

（1）圖甲中10％光處理，葉綠素含量增加，其中_________含量增加更多，對(duì)應(yīng)圖乙中的色素________（填數(shù)字），其吸收光譜的曲線(xiàn)對(duì)應(yīng)為圖丙中的曲線(xiàn)_________，此時(shí)葉片對(duì)________光吸收能力顯著增強(qiáng)。50％遮光處理，葉綠素含量繼續(xù)增加，但凈光合速率明顯下降的原因是_______________。

（2）當(dāng)遮光比例約達(dá)到________時(shí)，該植株光合作用的速率等于呼吸作用的速率

（3）據(jù)圖甲分析，遮光70％的擬南芥植株______________（填“能”或”不能“）生長(zhǎng)。

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